Calendário científico julho 2025

A oxigenação por membrana extracorporal (ECMO) é uma técnica que fornece suporte venoarterial (VA) ou venovenoso (VV) para a oxigenação e remoção de dióxido de carbono do sangue fora do corpo humano. A principal função da ECMO é fornecer suporte temporário, servindo como ponte para a tomada de decisões clínicas ou para a recuperação completa. Esta forma de suporte cardiorrespiratório salvou a vida de muitos doentes gravemente doentes com patologias pulmonares e cardíacas, sendo um exemplo conhecido a COVID-19 severa. No entanto, esta tecnologia capaz de salvar vidas acarreta um custo: o risco de hemorragia grave. Devido à perda de multímeros do fator de von Willebrand (FVW) induzida por stress provocado pelas forças de cisalhamento nos circuitos da ECMO, o risco de eventos hemorrágicos severos aumenta, uma vez que estes multímeros do FVW são essenciais para a formação de coágulos nas artérias. Embora apenas estejam disponíveis dados de estudos de pequena dimensão, a prevalência da doença de von Willebrand adquirida parece variar entre 70% e 100%. Para além da doença de von Willebrand adquirida, outros mecanismos que contribuem para hemorragias relacionadas com a ECMO incluem a disfunção plaquetária e a fibrinólise. [1–3] 

A doença de von Willebrand adquirida é uma perturbação hemorrágica rara com sintomas clínicos semelhantes aos da forma hereditária da doença de von Willebrand. Surge sem sintomas hemorrágicos prévios, com história familiar negativa e manifesta-se em idade mais avançada; é causada por mecanismos heterogéneos. A doença de von Willebrand adquirida desenvolve-se, tipicamente, em diversas condições, como patologias linfoproliferativas (por exemplo, mieloma múltiplo), patologias mieloproliferativas (por exemplo, policitemia vera), doenças autoimunes (por exemplo, lúpus eritematoso), neoplasias malignas, e, menos frequentemente, hipotiroidismo, certos medicamentos e outras condições clínicas. A deficiência ou atividade comprometida do fator de von Willebrand pode ser causada por anticorpos específicos contra o mesmo, pela sua adsorção nas superfícies de células neoplásicas, por lesão mecânica ou através de proteólise. Adicionalmente, foi descrita uma forma de DVWA caracterizada por perda de multímeros de FVW induzida por elevado stress devido a forças de cisalhamento em doentes submetidos a substituição percutânea da válvula aórtica (TAVR) e em doentes sob ECMO. O tratamento da DVWA inclui desmopressina, concentrados do fator de von Willebrand, fator VII ativado recombinante, imunoglobulina intravenosa e terapias antifibrinolíticas adjuvantes. [1-4] 

Um doente com insuficiência cardíaca direita severa secundária a hipertensão pulmonar idiopática foi admitido na unidade de cuidados intensivos para ser colocado numa máquina de oxigenação por membrana extracorporal venoarterial (ECMO VA) enquanto aguardava transplante pulmonar bilateral. Algumas horas após o início da ECMO VA, o doente apresentou epistáxis e hemorragia contínua nas extremidades das cânulas. As investigações laboratoriais basearam-se na medição do antigénio do FVW (FVW:Ag), atividade do cofator ristocetina do FVW (FVW:RCo) e análise de multímeros. A medição com o PFA-100 mostrou ausência de encerramento nos cartuchos Col/EPI (>218 s) e Col/ADP (207 s). Embora o TTPA (Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada) estivesse dentro do intervalo de referência, o nível do fator VIII encontrava-se patologicamente baixo (46%). A diminuição da razão FVW:RCo/FVW:Ag (<0,7) e a perda de multímeros de alto peso molecular do FVW confirmaram finalmente o diagnóstico de doença de von Willebrand adquirida. [2] 

Por conseguinte, devem utilizar-se dispositivos ou ensaios específicos, como o INNOVANCE PFA-200, INNOVANCE VWF Ac ou ensaios FVW:Ag, de forma a detetar e monitorizar os níveis do FVW em doentes sob ECMO de modo a evitar episódios hemorrágicos desnecessários. [1]